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Dossier

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[nom] Cahiers d'Ophtalmologie 2018;n°219:30-3. Pagination pdf 1/4 a sclérite est une inflammation rare (3 à 6 cas pour 100 000 personnes), survenant plus fréquemment chez [nom] femmes entre 45 et [âge]. La reconnaissance du type de sclérite (notamment nécrosante) et le diagnostic étiologique (maladie systémique, infec-tion) sont essentiels pour guider la prise en charge. Dans [nom] cas associés à une maladie systémique connue, le traitement de fond devra être renforcé. La coopération entre l’oph-talmologiste et le médecin interniste est essentielle.

[nom] sont idiopathiques dans environ 70% des cas, associées à une maladie systémique dans 20 à 30% des cas et d’origine infectieuse dans 5 à 10% des cas.

[nom] associées à une maladie systémique sont inaugurales dans un tiers des cas ; dans ce contexte, le bilan diagnostique est parfois négatif initialement, avec une apparition secondaire des signes clinicobiologiques

(40%), soulignant la nécessité de répéter le bilan diagnostic et de réaliser un suivi prolongé.

La sclère en bref

La sclère est la coque externe de l’œil, majoritaire-ment constituée de collagène. Elle est peu vascularisée.

Du fait de sa proximité avec la cornée, l’uvée et le nerf optique, [nom] peuvent être associées à une inflam-mation des structures adjacentes (kératite, uvéite, papil-lite…) expliquant leur retentissement visuel.

Sclérite ou épisclérite ?

[nom] sont plus fréquentes et souvent liées à des pathologies de la surface oculaire (blépharite, séche-resse). Le tableau I résume [nom] différences entre [nom]

2 entités. À l’instar des [nom], une épisclérite peut être nodulaire. Un bilan étiologique sera réalisé devant une épisclérite nodulaire ou récidivante.

Fondation ophtalmologique Rothschild, hôpital Bichat, service d’ophtalmologie du Pr Cochereau, Paris

30 [nom] Cahiers

Tableau I. Sclérite ou épisclérite ?

Sclérite · Épisclérite

Douleur · Modérée à intense · Gêne, irritation

et insomniante

Résolution · Non · Oui

spontanée

Examen à la lampe à la lumière ambiante puis à la lampe à fente

Coloration · Rouge sombre · Rouge vif

Analyse de · Orientation · Orientation

la vascularisation · entrecroisée · radiaire

(« en bataille »)

Recherche de zones de nécrose

(sans vaisseaux)

Examen à · Inflammation · Inflammation

la lampe à fente · profonde : · superficielle :

en fente fine : · superposition des dissociation des

ligne de profil · faisceaux antérieur faisceaux antérieur

et postérieur · et postérieur

Test à la · Sans effet · Disparition

néosynéphrine 10% · de l’hyperhémie

30 secondes

Bilan à la · Toujours · Pour [nom] formes

recherche d’une · et pour n’importe · récidivantes

maladie · quelle forme · ou nodulaires

systémique

n° 219 • Mai 2018

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Urgences inflammatoires et infectieuses

Différentes formes

et prise en charge

[nom] différentes formes [nom] détail-lées dans le tableau II. L’examen clinique ophtal-mologique devra préciser le type de sclérite, [nom]

atteintes associées (kératites, etc.) et évaluer le retentissement visuel.

[nom] antérieures nodulaires :

nodule en relief, visible à la lampe à fente

En pratique, la prise en charge des [nom]

nodulaires est identique à celle des [nom] anté-rieures non nodulaires.

[nom] antérieures nécrosantes

L’étude des vaisseaux permet [nom] reconnaî-tre : l’absence de vaisseaux (occlusion des capil-laires) est visible au centre de la zone de sclérite

(figure).

C’est une forme grave en raison du retentisse-ment visuel potentiel, de la fréquence d’associa-tion à une maladie systémique. Elle nécessite un traitement immunosuppresseur dans tous [nom] cas.

La scleromalacia perforans est une forme particulière et rare, caractérisée par une sclérite nécrosante étendue sans inflammation, au cours de la polyarthrite rhumatoïde longuement évolu-tive.

A · B

C · D

Figure. A. Sclérite antérieure localisée. Notez l’aspect rouge sombre et la disposition non radiaire des vaisseaux.

B. Atteinte cornéenne associée à une sclérite antérieure

(la flèche blanche montre un infiltrat périphérique).

L’atteinte cornéenne est à considérer comme un signe de gravité.

C. Sclérite nécrosante. Une zone désignée par la flèche noire met en évidence une zone arrondie dépourvue de vaisseaux épiscléraux témoignant de l’occlusion capillaire et du caractère nécrosant de la sclérite.

D. Sclérite nodulaire. Le nodule est visible, en relief. La visualisation du relief peut être facilitée par un examen en fente fine.

Tableau II. Différentes formes de sclérite et leur prise en charge.

Type · Fréquence · Association

de sclérite · à une maladie

systémique

Localisée · 75% · 36%

ou

diffuse

Antérieures · Nodulaire · 14% · 30%

Nécrosante · 5% · 80%

Postérieure · 6% · 20%

BAV · Traitement

14% · Corticostéroïdes topiques

et/ou

AINS par voie orale

Si échec ou signe de sévérité : Corticostéroïdes oraux

(1 mg/kg/j puis décroissance)

11% · AINS par voie orale

Si échec ou signe de sévérité : Corticostéroïdes oraux

(1 mg/kg/j puis décroissance)

50% · Corticostéroïdes : bolus IV relais PO

et

Immunosuppresseurs

30% · AINS par voie orale

Si échec ou signe de sévérité : Corticostéroïdes PO

Bolus Immunosuppresseurs

AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens ; BAV : baisse d’acuité visuelle ; IV : intraveineux ; PO : per os.

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Dossier

[nom] postérieures

[nom] patients consultent pour une douleur majorée à la mobilisation du globe. L’examen du fond d’œil met en évidence des plis ou un décollement choroïdien, un décol-lement rétinien exsudatif, un œdème papillaire. Le diag-nostic sera confirmé avec une échographie, un scanner ou une IRM. Leur sévérité est liée aux atteintes associées de la rétine et du nerf optique.

Complications

Parmi [nom] complications des [nom] antérieures, on retiendra :

• un amincissement scléral entraînant un astigmatisme et un risque de perforation traumatique ;
• au niveau de la cornée, un infiltrat/amincissement/ulcère cornéen périphérique ;
• un glaucome secondaire ;
• une cataracte secondaire :
• des traitements, en particulier :

→ penser au risque d’insuffisance rénale lors de l’utilisa-tion des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ;

→ un traitement lié à la corticothérapie prolongée locale ou générale.

Orientation diagnostique

En collaboration avec l’interniste, un interrogatoire et un examen général permettent d’orienter [nom] examens complémentaires et de ne pas méconnaître une maladie systémique (tableau III).

Du point de vue ophtalmologique, il faudra rechercher :

• un antécédent de chirurgie oculaire (sclérite infectieuse ou inflammatoire postopératoire) ;
• [nom] éléments devant faire suspecter une origine herpé- tique : → uvéite, kératite dendritique ou stromale, hypo- esthésie cornéenne, atrophie irienne, zona ophtalmique ;

→ sclérite unilatérale récidivante et résistante au traitement anti-inflammatoire.

Bilan détaillé

• NFP, CRP, ionogramme sanguin, créatininémie, bilan hépatique ;
• AAN (anticorps antinucléaires), anti-ECT (antigènes nucléaires solubles) ;
• FR et anti-CCP (facteur rhumatoïde – anticorps anti- peptides cycliques citrullinés) ;
• ANCA (anticorps anticytoplasme des neutrophiles) ;
• TPHA-VDRL ;
• IDR tuberculinique / IGRA ;
• bandelette urinaire ;
• radiographie du thorax.

32 [nom] Cahiers

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[nom] autres examens sont à réaliser au cas par cas et selon l’examen clinique extraophtalmologique.

Principes généraux du traitement

Le choix du traitement de première intention prend en compte :

• le type de sclérite : recours aux corticostéroïdes et aux immunosuppresseurs dans [nom] formes nécrosantes ;
• l’intensité des symptômes ;
• le retentissement visuel (atteintes associées : kératite, papillite, etc.) → recours aux corticostéroïdes plutôt qu’aux

AINS ;

• l’association à une pathologie systémique déjà connue ; une intensification du traitement de fond est indiquée ;
• le caractère récidivant devant faire discuter le recours à un immunosuppresseur.

La durée de traitement est à adapter au cas par cas :

• sclérite antérieure/nodulaire : environ 1 mois ;
• plusieurs mois/années pour [nom] formes nécrosantes ;
• un traitement anti-inflammatoire prolongé par corti- coïde systémique doit faire recourir à un immunosup- presseur.

Le choix de l’immunosuppresseur est à discuter au cas par cas et en fonction de l’étiologie et de la sévérité ;

généralement le méthotrexate, l’azathioprine, le myco-phénolate mofétil sont utilisés ; le cyclophosphamide est réservé aux formes agressives [nom] biothé-rapies (anti-TNF, anti-CD20) sont également de plus en

Tableau III. Principales étiologies des [nom]

Principales causes à retenir

Maladies auto-immunes

• Polyarthrite rhumatoïde
• Granulomatose avec polyangéite
• Spondylarthropathies
• Lupus
• Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
• Polychondrite atrophiante

Infection

• Virale (herpes, zona)
• Bactérienne et fongique

(à évoquer en postopératoire ou post-traumatique)

Iatrogène

• Postchirurgie (strabisme, ptérygion)
• Médicamenteux (bisphosphonates)

Idiopathique

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Urgences inflammatoires et infectieuses plus utilisées. Des injections locales de corticostéroïdes pour [nom] d’origine non infectieuse ont également été utilisées avec succès malgré la (fausse) réputation d’induire des nécroses sclérales.

Quelle place pour la chirurgie ?

Elle est généralement l’apanage des pseudo-Mooren associant une sclérite et une ulcération profonde de la péri-phérie cornéenne. Elle consiste à réaliser une résection conjonctivale en regard de l’ulcère et à associer une greffe lamellaire cornéosclérale périphérique ou une greffe de membrane amniotique selon l’importance de l’amincis-sement.

La chirurgie à visée tectonique est rarement nécessaire et généralement réservée à des defects scléraux avec perforation. On pourra avoir recours à des matériaux syn-thétiques ou naturels (fascia lata, sclère…). Aucun maté-riel ne doit être implanté en cas de sclérite infectieuse.

La chirurgie doit être associée à un contrôle médical de l’inflammation.

En cas de non-réponse au traitement

Un échec du traitement anti-inflammatoire doit faire évoquer une étiologie infectieuse, voire tumorale. Dans

[nom] formes nécrosantes idiopathiques corticodépendantes ou résistantes, une biopsie sclérale est alors générale-ment indiquée. La biopsie sclérale permet de rechercher une infection (mycobactérienne, fongique, herpétique), une vascularite ou une tumeur (carcinome épidermoïde, lymphome). [nom] modalités de réalisation doivent être discutées avec l’anatomopathologiste pour réaliser une immunofluorescence directe et [nom] colorations adaptées.

Devant une sclérite récidivante unilatérale idiopathique souvent nodulaire, on évoquera une atteinte herpétique ou zostérienne ; dans ce cas, un traitement d’épreuve par antiviraux (aciclovir, valaciclovir, famciclovir) par voie orale à dose maximale associés à des anti-inflamma-toires locaux peut être instauré. Une sclérokératite idio-pathique doit également faire évoquer l’herpès, d’autant plus si elle est unilatérale et récidivante.

Chez [nom] enfants ?

[nom] chez l’enfant sont rares. La littérature étant peu abondante, la prise en charge est générale-ment basée sur celle décrite chez l’adulte, en prenant en compte [nom] spécificités de la prise en charge pédiatrique.

Chez l’enfant, on retiendra :

• une association des [nom] à des pathologies inflam- matoires spécifiques de l’enfant, nécessitant un bilan diagnostique spécialisé ;
• une fréquence accrue des [nom] postérieures avec un recours fréquent aux immunosuppresseurs.

[nom] réflexes

• Bilan à la recherche d’une maladie de système.
• Herpès : sclérite récidivante unilatérale idiopathique ; sclérite et ulcération conjonctivale/atteinte cornéenne.
• Sclérite et atteinte cornéenne : herpès ou maladie systémique.
• Sclérite résistante : biopsie sclérale.

Pour en savoir plus

Danièle Denis. [nom] et [nom] In: Ophtalmologie pédia-trique. Rapport SFO 2017. Elsevier Masson, 2017.

Wakefield D, Di Girolamo N, Thurau S et al. Scleritis: Immunopa-thogenesis and molecular basis for therapy. Prog Retin Eye Res.

2013;35:44-62.

n° 219 • Mai 2018

Bielefeld P, Saadoun D, Héron E et al. Scleritis and systemic diseases: What should know the internist? Rev Med Interne. 2018;pii:

S[téléphone]. doi: 10.1016/j.revmed.[téléphone].

Héron E, Bourcier T. Scleritis and episcleritis. J Fr Ophtalmol.

2017;40(8):681-95.

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